左肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 [复制链接]

WHO()国际癌症研究机构将EAML单独分类(相对应的是经典的AML)，定义为一种具有恶性潜能的间叶肿瘤，肿瘤内以增生的上皮样细胞为主，有些肿瘤内可以出现灶状经典的AML区域。主要发生在肾脏，肝、胰、骨等亦偶见报道。

与经典的AML不同，EAML主要由单核或多核的上皮样细胞构成，缺乏或少有典型AML的血管及脂肪成分，易与其他肿瘤混淆(如乏脂性AML、肾肉瘤、肾癌等)。EAML多类似AML生长，但亦可呈浸润性生长，常伴有变性、坏死、出血等，偶有淋巴结转移，但一般无彻底的囊变、周围血管侵犯及肾窦结构破坏等征象。

EAML瘤细胞特征性的免疫表型是黑色素细胞(HMB45、Melan—A)和平滑肌细胞(SMA、MSA)的特异性标记阳性，而上皮细胞标记(CK、EMA)阴性。

结合病理及免疫组织化学的特点，推测CT平扫EAML呈相对高密度的原因，可能包含下列多方面的因素作用所致：

(1)高细胞密度，且以上皮样细胞为主；

(2)相对富血供；

(3)免疫组织化学提示含黑色素及平滑肌细胞成分；

(4)缺少脂肪及肿瘤间质；

(5)部分病例瘤内出血。

影像表现

(1)CT平扫一般呈稍低密度或等密度和稍高密度；

(2)边界清楚、轮廓光整；

(3)增强扫描皮质期明显均匀或略欠均匀强化，少数为轻度强化，实质期和分泌期退出改变；在实质期部分病灶内有增粗迂曲的血管；

(4)临床上无特异性症状体征，无血尿。根据病理结果，皮质期明显强化的为含有丰富的厚壁血管为主、上皮样细胞比例偏少及含有少量或不含脂肪细胞的血管平滑肌脂肪瘤，而强化程度为轻度的则是含有上皮样梭形细胞较厚壁血管明显多的血管平滑肌脂肪瘤，脂肪细胞也是含量很少或没有。